प्राथमिक-प्रगतिशील एमएस (पीपीएमएस): लक्षण और निदान

पीपीएमएस क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सबसे आम बीमारी है। यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है जो माइलिन म्यान को नष्ट कर देता है, या नसों पर लेप करता है।

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस (पीपीएमएस) एमएस के चार प्रकारों में से एक है। एमएस के तीन अन्य प्रकार हैं:

• नैदानिक रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस)
• रिलैप्सिंग रेमिटिंग (आरआरएमएस)
• माध्यमिक प्रगतिशील (एसपीएमएस)

पीपीएमएस कम से कम सामान्य प्रकारों में से एक है, जो एमएस के निदान वाले सभी लोगों में से लगभग 10 प्रतिशत को प्रभावित करता है।

PPMS अन्य प्रकार के MS से किस प्रकार भिन्न है?

एमएस से प्रभावित अधिकांश लोगों में लक्षणों के साथ तीव्र हमले होते हैं, जिन्हें रिलैप्स कहा जाता है, और महीनों या वर्षों की अवधि जिसमें कम या कोई लक्षण नहीं होते हैं, जिन्हें छूट कहा जाता है।

पीपीएमएस अलग है। एक बार लक्षण प्रकट होने के बाद रोग बढ़ता है, इसलिए नाम प्राथमिक प्रगतिशील है। सक्रिय प्रगति की अवधि हो सकती है और फिर लक्षणों और अक्षमता की निष्क्रिय प्रगति की अवधि हो सकती है।

पीपीएमएस और पुनरावर्ती रूपों के बीच एक अंतर यह है कि सक्रिय प्रगति अस्थायी रूप से रुक सकती है, लेकिन लक्षण हल नहीं होते हैं। पुनरावर्ती रूपों में, लक्षण वास्तव में सुधार कर सकते हैं या उस स्थान पर वापस आ सकते हैं जहां वे सबसे हालिया विश्राम से पहले थे।

एक और अंतर यह है कि पीपीएमएस में पुनरावर्ती रूपों की तुलना में उतनी सूजन नहीं होती है। इस वजह से, कई दवाएं जो पुनरावर्ती रूपों के लिए काम करती हैं, पीपीएमएस या एसपीएमएस के लिए काम नहीं करती हैं। लक्षणों की प्रगति कुछ महीनों या कई वर्षों में खराब हो सकती है।

पीपीएमएस का अक्सर लोगों में उनके 40 और 50 के दशक में निदान किया जाता है। दूसरी ओर, आरआरएमएस, आमतौर पर लोगों में उनके 20 और 30 के दशक में प्रस्तुत करता है। पीपीएमएस भी दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है, जबकि आरआरएमएस पुरुषों की तुलना में दो से तीन गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।

पीपीएमएस का क्या कारण है?

पीपीएमएस धीमी तंत्रिका क्षति के कारण होता है जो तंत्रिकाओं को एक दूसरे को संकेत भेजने से रोकता है। सभी चार प्रकार के एमएस में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सुरक्षात्मक कोटिंग (मायलिन) को नुकसान होता है, जिसे डिमाइलिनेशन कहा जाता है, साथ ही साथ तंत्रिका को भी नुकसान होता है।

पीपीएमएस के लक्षण क्या हैं?

PPMS के लक्षण SPMS के लक्षणों के समान होते हैं। बेशक, एक व्यक्ति जो अनुभव करता है वह दूसरे से अलग होगा।

पीपीएमएस के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

मांसपेशियों की लोच

कुछ मांसपेशियों के लगातार संकुचन से कठोरता और जकड़न हो सकती है, जो आंदोलन को प्रभावित कर सकती है। इससे चलना, सीढ़ियों का उपयोग करना और आपके समग्र गतिविधि स्तर को प्रभावित करना अधिक कठिन हो सकता है।

थकान

पीपीएमएस वाले लगभग 80 प्रतिशत लोगों को थकान का अनुभव होता है। यह दैनिक जीवन को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है और काम करना और नियमित गतिविधियों को पूरा करना मुश्किल बना सकता है। पीपीएमएस के निदान वाले लोग साधारण गतिविधियों से खुद को बहुत थके हुए पा सकते हैं। उदाहरण के लिए, रात का खाना पकाने का कार्य उन्हें थका सकता है और उन्हें झपकी लेने की आवश्यकता हो सकती है।

सुन्नता झुनझुनी

पीपीएमएस का एक और प्रारंभिक लक्षण शरीर के विभिन्न हिस्सों, जैसे कि आपका चेहरा, हाथ और पैर में सुन्नता या झुनझुनी है। यह आपके शरीर के एक क्षेत्र तक सीमित हो सकता है, या अन्य भागों की यात्रा कर सकता है।

दृष्टि की समस्या

इसमें दोहरी दृष्टि , धुंधली दृष्टि , रंगों और विरोधाभासों की पहचान करने में असमर्थता और आपकी आंखों को हिलाने पर दर्द शामिल हो सकते हैं।

संज्ञान के साथ मुद्दे

जबकि पीपीएमएस आमतौर पर गतिशीलता को प्रभावित करता है, कुछ व्यक्तियों को संज्ञानात्मक गिरावट का अनुभव हो सकता है। यह जानकारी को याद रखने और संसाधित करने, समस्याओं को हल करने, ध्यान केंद्रित करने और कुछ भी नया सीखने को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है।

चक्कर आना

पीपीएमएस वाले लोगों को चक्कर आना और चक्कर आने की समस्या हो सकती है। दूसरों को चक्कर का अनुभव हो सकता है, एक सनसनी है कि वे कताई कर रहे हैं और अपना संतुलन खो रहे हैं।

मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं

मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं असंयम से लेकर लगातार जाने की आवश्यकता तक, कब्ज तक हो सकती हैं। इससे यौन समस्याएं हो सकती हैं, जैसे कि सेक्स ड्राइव में कमी , इरेक्शन को बनाए रखने में कठिनाई और जननांगों में कम सनसनी।

अवसाद

एमएस वाले सभी लोगों में से लगभग आधे लोगों को कम से कम एक अवसादग्रस्तता प्रकरण का सामना करना पड़ेगा। हालांकि बढ़ती हुई विकलांगता से परेशान होना या गुस्सा होना आम बात है, लेकिन ये मूड परिवर्तन आमतौर पर समय के साथ दूर हो जाते हैं। दूसरी ओर, नैदानिक अवसाद कम नहीं होता है और उपचार की आवश्यकता होती है।

पीपीएमएस का निदान कैसे किया जाता है?

पीपीएमएस में अन्य प्रकार के एमएस के साथ-साथ अन्य तंत्रिका तंत्र विकारों के समान लक्षण होते हैं। नतीजतन, आरआरएमएस निदान की तुलना में पीपीएमएस निदान की पुष्टि होने में तीन साल तक का समय लग सकता है।

PPMS निदान की पुष्टि प्राप्त करने के लिए, आपको यह करना होगा:

• उत्तरोत्तर बिगड़ते तंत्रिका संबंधी कार्य का एक वर्ष है
• निम्नलिखित में से दो मानदंडों को पूरा करें:
  • एक मस्तिष्क घाव MS . के लिए आम
  • आपकी रीढ़ की हड्डी में दो या दो से अधिक समान घाव
  • इम्युनोग्लोबुलिन नामक प्रोटीन की उपस्थिति

• एक मस्तिष्क घाव MS . के लिए आम
• आपकी रीढ़ की हड्डी में दो या दो से अधिक समान घाव
• इम्युनोग्लोबुलिन नामक प्रोटीन की उपस्थिति

आपका डॉक्टर संभवतः एक चिकित्सा इतिहास परीक्षा आयोजित करेगा और आपसे किसी भी पिछले तंत्रिका संबंधी घटनाओं के बारे में पूछेगा। वे परिवार के सदस्यों को उपस्थित होने के लिए कह सकते हैं, क्योंकि वे पिछले लक्षणों के साथ अपने अनुभवों का योगदान कर सकते हैं। आपका डॉक्टर तब पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा करेगा, विशेष रूप से आपकी नसों और मांसपेशियों की जांच करेगा।

आपका डॉक्टर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में घावों की जांच के लिए एमआरआई स्कैन का आदेश देगा। वे मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि की जांच के लिए एक विकसित क्षमता (ईपी) परीक्षण का भी आदेश दे सकते हैं। अंत में, आपका डॉक्टर स्पाइनल फ्लूइड में एमएस के लक्षण देखने के लिए स्पाइनल टैप करेगा।

उपचार का विकल्प

पीपीएमएस का कोई इलाज नहीं है। एक दवा, ocrelizumab (Ocrevus), PPMS के साथ-साथ MS के पुनरावर्ती रूपों के लिए स्वीकृत है। हालांकि, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग आमतौर पर पुनरावर्ती रूपों में किया जाता है, क्योंकि वे सूजन को कम करते हैं। पीपीएमएस में बहुत अधिक सूजन नहीं होती है, इसलिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को उपयोगी के रूप में अनुशंसित नहीं किया जा सकता है। प्रभावी उपचार पर शोध जारी है।

आउटलुक

जबकि पीपीएमएस का कोई इलाज नहीं है, पीपीएमएस से पीड़ित लोगों को उम्मीद नहीं छोड़नी चाहिए। डॉक्टरों, भौतिक चिकित्सा पेशेवरों, भाषण रोग विशेषज्ञों और मानसिक स्वास्थ्य के विशेषज्ञों की सहायता से, रोग का प्रबंधन करने के तरीके हैं। इनमें ऐसी दवाएं शामिल हो सकती हैं जो लक्षणों को दूर करने में मदद करती हैं, जैसे मांसपेशियों में ऐंठन के लिए मांसपेशियों को आराम देने वाले, साथ ही एक स्वस्थ आहार, व्यायाम और एक उचित नींद की दिनचर्या।