पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) एक विरासत में मिला गुर्दा विकार है। इससे किडनी में द्रव से भरे सिस्ट बन जाते हैं। पीकेडी गुर्दे के कार्य को खराब कर सकता है और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है।

पीकेडी किडनी खराब होने का चौथा प्रमुख कारण है। पीकेडी वाले लोग यकृत और अन्य जटिलताओं में भी सिस्ट विकसित कर सकते हैं।

पीकेडी के लक्षण क्या हैं?

बहुत से लोग पीकेडी के साथ कई वर्षों तक बीमारी से जुड़े लक्षणों का अनुभव किए बिना रहते हैं। किसी व्यक्ति में लक्षण दिखने से पहले सिस्ट आमतौर पर 0.5 इंच या उससे बड़े हो जाते हैं। पीकेडी से जुड़े शुरुआती लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

पेट में दर्द या कोमलता
पेशाब में खून
जल्दी पेशाब आना
बाजू में दर्द
मूत्र मार्ग में संक्रमण (यूटीआई)
पथरी
पीठ में दर्द या भारीपन
त्वचा जो आसानी से उखड़ जाती है
पीली त्वचा का रंग
थकान
जोड़ों का दर्द
नाखून असामान्यताएं

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी वाले बच्चों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

उच्च रक्त चाप
यूटीआई
जल्दी पेशाब आना

बच्चों में लक्षण अन्य विकारों के समान हो सकते हैं। ऊपर सूचीबद्ध किसी भी लक्षण का अनुभव करने वाले बच्चे के लिए चिकित्सा सहायता प्राप्त करना महत्वपूर्ण है।

पीकेडी का क्या कारण है?

पीकेडी आमतौर पर विरासत में मिला है। कम सामान्यतः, यह उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें गुर्दे की अन्य गंभीर समस्याएं हैं। पीकेडी तीन प्रकार के होते हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी

ऑटोसोमल डोमिनेंट (ADPKD) को कभी-कभी वयस्क PKD कहा जाता है। नेशनल किडनी फाउंडेशन के अनुसार, यह लगभग 90 प्रतिशत मामलों में होता है। पीकेडी वाले माता-पिता के पास इस स्थिति को विकसित करने का 50 प्रतिशत मौका है।

लक्षण आमतौर पर जीवन में बाद में विकसित होते हैं, 30 और 40 की उम्र के बीच। हालांकि, कुछ लोगों को बचपन में लक्षणों का अनुभव होना शुरू हो जाता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी (एआरपीकेडी) एडीपीकेडी की तुलना में बहुत कम आम है। यह भी विरासत में मिला है, लेकिन माता-पिता दोनों को बीमारी के लिए जीन रखना चाहिए।

जो लोग एआरपीकेडी के वाहक हैं उनमें लक्षण नहीं होंगे यदि उनके पास केवल एक जीन है। यदि उन्हें दो जीन विरासत में मिले हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक, तो उनके पास ARPKD होगा।

एआरपीकेडी चार प्रकार के होते हैं:

प्रसवकालीन रूप जन्म के समय मौजूद होता है।
नवजात रूप जीवन के पहले महीने के भीतर होता है।
शिशु रूप तब होता है जब बच्चा 3 से 12 महीने का होता है।
किशोर का रूप बच्चे के 1 वर्ष का होने के बाद होता है।

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी डिजीज

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी डिजीज (ACKD) विरासत में नहीं मिली है। यह आमतौर पर जीवन में बाद में होता है।

एसीकेडी आमतौर पर उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें पहले से ही किडनी की अन्य समस्याएं हैं। यह उन लोगों में अधिक आम है जिनकी किडनी खराब है या डायलिसिस पर हैं।

पीकेडी का निदान कैसे किया जाता है?

चूंकि ADPKD और ARPKD विरासत में मिले हैं, इसलिए आपका डॉक्टर आपके पारिवारिक इतिहास की समीक्षा करेगा। वे शुरू में एनीमिया या संक्रमण के संकेतों को देखने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना का आदेश दे सकते हैं और आपके मूत्र में रक्त, बैक्टीरिया या प्रोटीन की तलाश के लिए एक यूरिनलिसिस कर सकते हैं।

तीनों प्रकार के पीकेडी का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों के अल्सर की तलाश के लिए इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। पीकेडी का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले इमेजिंग परीक्षणों में शामिल हैं:

पेट का अल्ट्रासाउंड। यह गैर-इनवेसिव परीक्षण आपके गुर्दे को अल्सर के लिए देखने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।
पेट का सीटी स्कैन। यह परीक्षण गुर्दे में छोटे अल्सर का पता लगा सकता है।
पेट का एमआरआई स्कैन। यह एमआरआई आपके शरीर को गुर्दे की संरचना की कल्पना करने और अल्सर की तलाश करने के लिए मजबूत मैग्नेट का उपयोग करता है।
अंतःशिरा पाइलोग्राम। यह परीक्षण आपके रक्त वाहिकाओं को एक्स-रे पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने के लिए डाई का उपयोग करता है।

पीकेडी की जटिलताएं क्या हैं?

आमतौर पर पीकेडी के साथ अनुभव किए जाने वाले लक्षणों के अलावा, जटिलताएं भी हो सकती हैं क्योंकि गुर्दे पर सिस्ट बड़े हो जाते हैं।

इन जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

धमनियों की दीवारों में कमजोर क्षेत्र, जिन्हें महाधमनी या मस्तिष्क धमनीविस्फार के रूप में जाना जाता है
पर और जिगर में अल्सर
अग्न्याशय और अंडकोष में अल्सर
बृहदान्त्र की दीवार में डायवर्टीकुला, या पाउच या जेब
मोतियाबिंद या अंधापन
यकृत रोग
माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स
एनीमिया, या अपर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं
रक्तस्राव या अल्सर का फटना
उच्च रक्त चाप
लीवर फेलियर
पथरी
दिल की बीमारी

पीकेडी का इलाज क्या है?

पीकेडी उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन करना और जटिलताओं से बचना है। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना उपचार का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है।

कुछ उपचार विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

दर्द की दवा, इबुप्रोफेन (एडविल) को छोड़कर, जिसकी अनुशंसा नहीं की जाती है क्योंकि इससे गुर्दे की बीमारी खराब हो सकती है
रक्तचाप की दवा
यूटीआई के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स
कम सोडियम वाला आहार
मूत्रवर्धक शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने में मदद करने के लिए
सिस्ट को निकालने के लिए सर्जरी और बेचैनी को दूर करने में मदद करता है

2018 में, खाद्य एवं औषधि प्रशासन ने ADPKD के उपचार के रूप में टॉल्वाप्टन (ब्रांड नाम Jynarque) नामक एक दवा को मंजूरी दी । इसका उपयोग गुर्दे की गिरावट की प्रगति को धीमा करने के लिए किया जाता है।

टॉलवैप्टन के गंभीर संभावित दुष्प्रभावों में से एक लीवर की गंभीर क्षति है, इसलिए आपका डॉक्टर इस दवा के दौरान नियमित रूप से आपके लीवर और किडनी के स्वास्थ्य की निगरानी करेगा।

उन्नत पीकेडी के साथ जो गुर्दे की विफलता का कारण बनता है, डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। एक या दोनों गुर्दों को निकालना पड़ सकता है।

पीकेडी के लिए मुकाबला और समर्थन

पीकेडी के निदान का मतलब आपके और आपके परिवार के लिए परिवर्तन और विचार हो सकता है। जब आप पीकेडी निदान प्राप्त करते हैं और जब आप इस स्थिति के साथ रहने के लिए समायोजित होते हैं तो आप कई तरह की भावनाओं का अनुभव कर सकते हैं।

परिवार और दोस्तों के सपोर्ट नेटवर्क तक पहुंचना मददगार हो सकता है।

आप किसी आहार विशेषज्ञ से भी संपर्क करना चाह सकते हैं। वे रक्तचाप को कम रखने और गुर्दे के लिए आवश्यक काम को कम करने में मदद करने के लिए आहार संबंधी कदमों की सिफारिश कर सकते हैं, जो इलेक्ट्रोलाइट्स और सोडियम के स्तर को फ़िल्टर और संतुलित करना चाहिए।

ऐसे कई संगठन हैं जो पीकेडी के साथ रहने वाले लोगों के लिए सहायता और जानकारी प्रदान करते हैं:

पीकेडी फाउंडेशन के पास पीकेडी और उनके परिवारों के समर्थन के लिए पूरे देश में अध्याय हैं। आप के पास एक अध्याय खोजने के लिए उनकी वेबसाइट पर जाएँ।
नेशनल किडनी फाउंडेशन (एनकेएफ) किडनी रोगियों और उनके परिवारों को शिक्षा और सहायता समूह प्रदान करता है।
अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ किडनी पेशेंट्स (एएकेपी) सरकार और बीमा संगठनों के सभी स्तरों में किडनी रोगियों के अधिकारों की रक्षा के लिए वकालत में संलग्न है।

आप अपने क्षेत्र में सहायता समूहों को खोजने के लिए अपने नेफ्रोलॉजिस्ट या स्थानीय डायलिसिस क्लिनिक से भी बात कर सकते हैं। इन संसाधनों तक पहुँचने के लिए आपको डायलिसिस पर होने की आवश्यकता नहीं है।

यदि आप तैयार नहीं हैं या आपके पास सहायता समूह में शामिल होने का समय नहीं है, तो इनमें से प्रत्येक संगठन के पास ऑनलाइन संसाधन और फ़ोरम उपलब्ध हैं।

प्रजनन समर्थन

चूंकि पीकेडी विरासत में मिली स्थिति हो सकती है, इसलिए आपका डॉक्टर आनुवंशिक परामर्शदाता को देखने की सलाह दे सकता है। वे पीकेडी के संबंध में आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास के मानचित्र का पता लगाने में आपकी सहायता कर सकते हैं।

आनुवंशिक परामर्श एक ऐसा विकल्प हो सकता है जो महत्वपूर्ण निर्णयों को तौलने में आपकी मदद कर सकता है, जैसे कि आपके बच्चे को पीकेडी होने की संभावना।

गुर्दे की विफलता और प्रत्यारोपण विकल्प

पीकेडी की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक गुर्दा की विफलता है। यह तब होता है जब गुर्दे अब सक्षम नहीं होते हैं:

अपशिष्ट उत्पादों को फ़िल्टर करें
द्रव संतुलन बनाए रखें
रक्तचाप बनाए रखें

जब ऐसा होता है, तो आपका डॉक्टर आपके साथ उन विकल्पों पर चर्चा करेगा जिनमें कृत्रिम किडनी के रूप में कार्य करने के लिए किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस उपचार शामिल हो सकते हैं।

यदि आपका डॉक्टर आपको गुर्दा प्रत्यारोपण सूची में रखता है, तो ऐसे कई कारक हैं जो आपके स्थान को निर्धारित करते हैं। इनमें आपका संपूर्ण स्वास्थ्य, अपेक्षित उत्तरजीविता और आपके द्वारा डायलिसिस पर रहने का समय शामिल है।

यह भी संभव है कि कोई दोस्त या रिश्तेदार आपको किडनी दान कर सकता है। क्योंकि लोग अपेक्षाकृत कुछ जटिलताओं के साथ केवल एक किडनी के साथ रह सकते हैं, यह उन परिवारों के लिए एक विकल्प हो सकता है जिनके पास इच्छुक दाता है।

गुर्दे की बीमारी वाले व्यक्ति को गुर्दा प्रत्यारोपण या गुर्दा दान करने का निर्णय कठिन हो सकता है। अपने नेफ्रोलॉजिस्ट से बात करने से आपको अपने विकल्पों का वजन करने में मदद मिल सकती है। आप यह भी पूछ सकते हैं कि इस दौरान कौन सी दवाएं और उपचार आपको यथासंभव बेहतर तरीके से जीने में मदद कर सकते हैं।

आयोवा विश्वविद्यालय के अनुसार, औसत गुर्दा प्रत्यारोपण 10 से 12 साल तक गुर्दा को कार्य करने की अनुमति देगा।

पीकेडी वाले लोगों के लिए क्या दृष्टिकोण है?

ज्यादातर लोगों के लिए, पीकेडी समय के साथ धीरे-धीरे खराब होता जाता है। यह अनुमान है कि पीकेडी वाले 50 प्रतिशत लोगों को 60 वर्ष की आयु तक गुर्दे की विफलता का अनुभव होगा, राष्ट्रीय किडनी फाउंडेशन के अनुसार।

70 वर्ष की आयु तक यह संख्या बढ़कर 60 प्रतिशत हो जाती है। क्योंकि गुर्दे इतने महत्वपूर्ण अंग हैं, उनकी विफलता अन्य अंगों, जैसे कि यकृत को प्रभावित करना शुरू कर सकती है।

उचित चिकित्सा देखभाल आपको वर्षों तक पीकेडी के लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती है। यदि आपके पास अन्य चिकित्सीय स्थितियां नहीं हैं, तो आप गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए एक अच्छे उम्मीदवार हो सकते हैं।

इसके अलावा, यदि आप पीकेडी का पारिवारिक इतिहास रखते हैं और बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं तो आप आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करने पर विचार कर सकते हैं।