Apa itu PPMS?
Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit yang paling umum dari sistem saraf pusat. Ini disebabkan oleh respons imun yang menghancurkan selubung mielin, atau lapisan pada saraf.
Multiple sclerosis progresif primer (PPMS) adalah salah satu dari empat jenis MS. Tiga jenis MS lainnya adalah:
- sindrom terisolasi secara klinis (CIS)
- relaps remiting (RRMS)
- progresif sekunder (SPMS)
PPMS adalah salah satu jenis yang paling tidak umum, mempengaruhi sekitar 10 persen dari semua orang yang didiagnosis dengan MS.
Apa perbedaan PPMS dengan jenis MS lainnya?
Kebanyakan orang yang terkena MS mengalami serangan akut dengan gejala, yang disebut kambuh, dan periode berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan sedikit atau tanpa gejala, yang disebut remisi.
PPMS berbeda. Penyakit berkembang setelah gejala mulai muncul, maka nama progresif primer. Mungkin ada periode perkembangan aktif dan kemudian periode perkembangan gejala dan kecacatan yang tidak aktif.
Satu perbedaan antara PPMS dan bentuk yang kambuh adalah bahwa sementara perkembangan aktif dapat berhenti sementara, gejalanya tidak hilang. Dalam bentuk kekambuhan, gejalanya mungkin benar-benar membaik atau kembali ke kondisi semula sebelum kekambuhan terakhir.
Perbedaan lainnya adalah tidak ada banyak peradangan pada PPMS dibandingkan dengan bentuk yang kambuh. Karena itu, banyak obat yang bekerja untuk bentuk kekambuhan tidak bekerja untuk PPMS atau SPMS. Perkembangan gejala dapat memburuk selama beberapa bulan atau beberapa tahun.
PPMS sering didiagnosis pada orang berusia 40-an dan 50-an. RRMS, di sisi lain, biasanya muncul pada orang berusia 20-an dan 30-an. PPMS juga mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara, sementara RRMS mempengaruhi wanita dua hingga tiga kali lebih banyak daripada pria.
Apa yang menyebabkan PPMS?
PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf lambat yang menghentikan saraf mengirim sinyal satu sama lain. Keempat jenis MS melibatkan kerusakan pada lapisan pelindung (myelin) dari sistem saraf pusat, yang disebut demielinasi, serta kerusakan pada saraf.
Apa saja gejala PPMS?
Gejala PPMS mirip dengan gejala SPMS. Tentu saja, apa yang dialami seseorang akan berbeda dengan yang lain.
Gejala PPMS mungkin termasuk yang berikut:
Spastisitas otot
Kontraksi otot-otot tertentu yang terus menerus dapat menyebabkan kekakuan dan sesak, yang dapat mempengaruhi gerakan. Hal ini dapat mempersulit Anda untuk berjalan, menggunakan tangga, dan memengaruhi tingkat aktivitas Anda secara keseluruhan.
Kelelahan
Sekitar 80 persen penderita PPMS mengalami kelelahan. Hal ini secara signifikan dapat mempengaruhi kehidupan sehari-hari dan membuat sulit untuk bekerja dan menyelesaikan aktivitas rutin. Mereka yang didiagnosis dengan PPMS mungkin merasa sangat lelah karena aktivitas sederhana. Misalnya, tugas memasak makan malam bisa melelahkan mereka dan mengharuskan mereka untuk tidur siang.
Mati rasa/kesemutan
Gejala awal PPMS lainnya adalah mati rasa atau kesemutan di berbagai bagian tubuh, seperti wajah, tangan, dan kaki. Ini dapat terbatas pada satu area tubuh Anda, atau bepergian ke bagian lain.
Masalah dengan penglihatan
Ini dapat mencakup penglihatan ganda, penglihatan kabur, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi warna dan kontras, dan rasa sakit saat menggerakkan mata Anda.
Masalah dengan kognisi
Sementara PPMS biasanya mempengaruhi mobilitas, beberapa individu mungkin mengalami penurunan kognitif. Ini dapat secara signifikan mengganggu mengingat dan memproses informasi, memecahkan masalah, fokus, dan mempelajari sesuatu yang baru.
Pusing
Mereka yang menderita PPMS mungkin mengalami episode pusing dan sakit kepala ringan. Orang lain mungkin mengalami vertigo, sensasi bahwa mereka berputar dan kehilangan keseimbangan.
Masalah kandung kemih dan usus
Masalah kandung kemih dan usus dapat berkisar dari inkontinensia, kebutuhan konstan untuk pergi, hingga sembelit. Hal ini dapat menyebabkan masalah seksual, seperti penurunan gairah seks, kesulitan mempertahankan ereksi, dan sensasi kurang pada alat kelamin.
Depresi
Sekitar setengah dari semua orang dengan MS akan menghadapi setidaknya satu episode depresi. Meskipun kesal atau marah tentang kecacatan yang meningkat adalah hal yang umum, perubahan suasana hati ini biasanya hilang seiring waktu. Depresi klinis, di sisi lain, tidak mereda dan membutuhkan perawatan.
Bagaimana PPMS didiagnosis?
PPMS memiliki gejala yang mirip dengan jenis MS lainnya, serta gangguan sistem saraf lainnya. Akibatnya, diperlukan waktu hingga tiga tahun lebih lama untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi daripada diagnosis RRMS.
Untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi, Anda harus:
- memiliki satu tahun fungsi neurologis yang semakin memburuk
- memenuhi dua kriteria berikut:
- lesi otak yang umum terjadi pada MS
- dua atau lebih lesi serupa di sumsum tulang belakang Anda
- adanya protein yang disebut imunoglobulin
- lesi otak yang umum terjadi pada MS
- dua atau lebih lesi serupa di sumsum tulang belakang Anda
- adanya protein yang disebut imunoglobulin
Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan riwayat kesehatan dan menanyakan tentang kejadian neurologis sebelumnya. Mereka mungkin meminta anggota keluarga untuk hadir, karena mereka dapat menyumbangkan pengalaman mereka dengan gejala masa lalu. Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, khususnya memeriksa saraf dan otot Anda.
Dokter Anda akan memesan pemindaian MRI untuk memeriksa lesi di otak dan sumsum tulang belakang. Mereka juga dapat memesan tes potensi yang dibangkitkan (EP) untuk memeriksa aktivitas listrik di otak. Terakhir, dokter Anda akan melakukan spinal tap untuk mencari tanda-tanda MS pada cairan tulang belakang.
Pilihan pengobatan
Tidak ada obat untuk PPMS. Satu obat, ocrelizumab (Ocrevus), disetujui untuk PPMS serta bentuk MS yang kambuh. Namun, imunosupresan biasanya digunakan dalam bentuk kekambuhan, karena mengurangi peradangan. PPMS tidak memiliki banyak peradangan, jadi imunosupresan mungkin tidak direkomendasikan karena berguna. Penelitian tentang perawatan yang efektif sedang berlangsung.
Pandangan
Meskipun tidak ada obat untuk PPMS, mereka yang didiagnosis dengan PPMS tidak boleh putus asa. Dengan bantuan dokter, ahli terapi fisik, ahli patologi wicara, dan spesialis kesehatan mental, ada cara untuk mengelola penyakit ini. Ini dapat mencakup obat-obatan yang membantu meringankan gejala, seperti relaksan otot untuk kejang otot, serta diet sehat, olahraga, dan rutinitas tidur yang tepat.
