Ringkasan
Sclerodactyly adalah pengerasan kulit tangan yang menyebabkan jari-jari melengkung ke dalam dan membentuk seperti cakar. Ini disebabkan oleh kondisi yang disebut skleroderma sistemik, atau sklerosis sistemik.
Scleroderma sistemik sering mempengaruhi tangan, menyebabkan pengencangan atau pengerasan kulit. Tapi tidak semua orang dengan gejala scleroderma di tangan akan terkena sclerodactyly.
Scleroderma adalah bentuk radang sendi. Ini adalah penyakit langka. Kurang dari setengah juta orang di Amerika Serikat terpengaruh, dan hanya beberapa di antaranya yang mengalami sclerodactyly.
Gejala
Saat skleroderma tangan berkembang, jari-jari Anda bisa menjadi sangat bengkak sehingga sulit untuk menekuknya.
Dalam beberapa kasus, kulit kemudian menebal dan menjadi keras.
Jika sampai pada titik dimana tangan menjadi kaku seperti cakar, dan jari-jari tidak dapat digerakkan, maka terjadilah sklerodaktili.
Biasanya juga terjadi pengecilan jaringan lunak di bawahnya.
Penyebab
Scleroderma dianggap sebagai penyakit autoimun. Sistem kekebalan Anda salah mengira jaringan Anda sendiri sebagai benda asing dan menyerangnya.
Sel-sel Anda merespons serangan yang salah dengan memproduksi protein yang disebut kolagen secara berlebihan. Kolagen ditemukan di kulit yang sehat, dan membuatnya kenyal dan kencang. Tetapi ketika terlalu banyak kolagen yang diproduksi, kulit Anda bisa menjadi keras dan kasar.
Ada beberapa bukti bahwa scleroderma, penyebab sclerodactyly, mungkin bersifat herediter. Paparan beberapa pestisida, resin epoksi, atau pelarut dapat memicu skleroderma pada orang-orang tertentu.
Bagaimana perkembangan sclerodactyly?
Salah satu tanda awal skleroderma adalah kepekaan ekstrem terhadap dingin di jari tangan atau kaki.
Jari-jari Anda mungkin terasa mati rasa atau sakit. Ini juga dapat disebabkan oleh stres emosional.
Saat skleroderma berkembang, jari tangan dan kaki mungkin membengkak dan tampak bengkak.
Fase awal scleroderma di tangan mungkin terputus-putus:
- Itu bisa berlangsung selama berminggu-minggu, berbulan-bulan, atau bertahun-tahun.
- Seringkali lebih buruk di pagi hari.
- Seiring waktu, kulit bisa menebal dan kemudian mengeras.
- Kulit di tangan Anda bisa menjadi sangat kencang sehingga tidak ada yang bisa dicubit.
Pada beberapa orang, jari-jari mulai mengeras dan melengkung ke dalam. Gejala scleroderma di tangan jarang berkembang menjadi sclerodactyly. Ketika ini terjadi, serat kolagen di kulit menjadi kaku, jari-jari tidak bisa digerakkan, dan tangan menjadi kaku seperti cakar.
Perlakuan
Sangat penting untuk melakukan perawatan pada tahap awal sebelum tangan mengeras.
Pilihan pengobatan untuk sclerodactyly termasuk terapi fisik dan okupasi, sinar ultraviolet, dan pembedahan.
Terapi fisik
Terapis fisik dapat mengarahkan Anda dalam latihan peregangan tangan yang dapat meredakan gejala awal. Latihan tangan yang sama yang digunakan untuk radang sendi dapat membantu beberapa orang.
Mesin lilin panas dapat digunakan untuk menghangatkan tangan dan membantu mengurangi rasa sakit.
Terapis tangan khusus dilatih untuk membentuk gips untuk dipakai tangan Anda pada siang dan malam hari. Ini akan memungkinkan Anda untuk melakukan aktivitas rutin Anda. Kasing dibentuk sedemikian rupa sehingga jika tangan Anda mengeras, mereka akan mengambil bentuk yang paling berguna untuk kebutuhan sehari-hari Anda.
Terapi sinar ultraviolet (UV)
UVterapi adalah pengobatan yang cukup baru yang diresepkan oleh beberapa dokter untuk sclerodactyly.
Tangan terkena sinar ultraviolet A1 (UVA1). Ini adalah bagian dari spektrum cahaya yang terkandung dalam sinar matahari. Sinar UVA1 hanya menghasilkan bagian spektrum cahaya ini.
Sinar UVA1 dianggap membantu menguraikan protein kolagen yang mengeras di bawah jaringan kulit Anda. Cahaya menembus ke lapisan tengah kulit di mana ia bekerja pada berbagai jenis sel yang berbeda.
Salah satu tindakannya adalah mempengaruhi sel-sel yang dikenal sebagai fibroblas yang membuat kolagen. UVA1 dapat menyebabkan sel-sel ini memproduksi zat yang akan memecah kelebihan kolagen yang mengeraskan kulit.
Orang dengan intoleransi terhadap sinar matahari atau riwayat kanker kulit tidak boleh menjalani terapi UVA1.
Pembedahan
Pembedahan adalah pilihan bagi orang-orang dengan sclerodactyly dan scleroderma sistemik yang mempengaruhi tangan. Itu tidak akan membuat kondisinya hilang, tetapi dapat memberikan pereda nyeri. Pembedahan juga dapat memposisikan ulang jari Anda untuk membuat tangan lebih berguna.
Pandangan
Meskipun masih belum ada obatnya, pengobatan untuk sclerodactyly telah meningkat dalam 30 tahun terakhir. Sangat penting untuk mencari perawatan dini dan terapi fisik sebelum kondisi seperti cakar terjadi.
Perawatan sinar ultraviolet (fototerapi) telah menunjukkan keberhasilan bagi beberapa orang dengan sklerodaktili. Tapi hasilnya campur aduk.
Dokter Anda mungkin dapat membantu Anda menemukan kelompok pendukung lokal. Berbicara dengan orang lain dengan kondisi yang sama dapat membantu.
